ლოგინობის ხანაში ADAMTS13-პროტეაზას ინჰიბიტორის ცირკულაციის ფონზე განვითარებული თავის ტვინის სინუსების თრომბოზი (კლინიკური შემთხვევა)
DOI:
https://doi.org/10.52340/jecm.2024.06.05საკვანძო სიტყვები:
Thrombosis, brain sinuses, ADAMTS13-protease inhibitor, postpartum periodანოტაცია
აღწერილია, რომ ADAMTS13-პროტეაზას დეფექტები არის ცერებრალური ინსულტის და მიოკარდიუმის ინფარქტის გამომწვევი მიზეზი. განხილულია კლინიკური შემთხვევა: პაციენტს ანამნეზში აღენიშნებოდა სამი მკვდარშობადობა (ორსულობის 28, 24 და 32 კვირაზე). მესამე მკვდარშობადობის შემდეგ ლოგინობის ხანის მე-5 დღეს განვითარდა თავის ტვინის სინუსების თრომბოზი - ქვემწვავე დისჰემიური კერები ორმხრივ თხემში და მარჯვნივ შუბლის არეში - ვენური ინფარქტი. თრომბოზის ეპიზოდიდან 6 წელში პაციენტმა მოგვმართა ორსულობის დასაგეგმად. კვლევების შედეგად გამოვლინდა ADAMTS13-პროტეაზას ინჰიბიტორის მომატებული ტიტრი. 6 თვეში დადგა ორსულობა. სრული ანტენატალური პერიოდი პაციენტი იმყოფებოდა ანტიკოაგულანტურ და ანტიაგრეგანტულ თერაპიაზე ჰემოსტაზის სისტემის მუდმივი მონიტორინგის ქვეშ. ორსულობა დასრულდა 39 კვირაზე გეგმიური საკეისრო კვეთით. დაიბადა ჯანმრთელი მდედრობითი სქესის ახალშობილი მასით 2100, სიგრძე 49 სმ. ლოგინობის ხანაში გაგრძელდა ანტიკოაგულანტური თერაპია. თრომბოზის რეციდივს ან სხვა თრომბოზულ გართულებებს ადგილი არ ჰქონია.
Downloads
წყაროები
AKINSHINA S.V. BICADZE V.O. GADAEVA Z.K. MAKATSARIYA A.D. THROMBOTIC MICROANGIOPATHY IN THE PATHOGENESIS OF OBSTETRIC COMPLICATIONS SPECIALIZED TITLE FOR DOCTORS “OBSTETRICS, GYNECOLOGY AND REPRODUCTION” 2017; P. 17
AKINSHINA S.V. MAKATSARIYA A.D. THROMBOSIS OF UNUSUAL SITES AND THROMBOPHILIA SPECIALIZED TITLE FOR DOCTORS “OBSTETRICS, GYNECOLOGY AND REPRODUCTION” 2017; P. 4
Dentali. F., Gianni M., Crowther M.A., Ageno W. Natural history of cerebral vein thrombosis: a systemic review. Blood. 2006 Aug 15; 108 (4): 1129-34
Furlan M., Lammle B. Aetiology and pathogenesis of thrombotic thrombocytopenic purpura and haemolytic uraemic syndrome: the role of von Willebrand factor-cleaving protease. Best Pract res Clin Haematol. 2001; 14 (2): 437-54.
KITCHENS K.S., ALVING B.M., KESSLER C.M. CONSULTATIVE HAEMOSTASIS AND THROMBOSIS. ELSIVER SCIENCE. 2002: P.617
MAKATSARIYA A.D. AKINSHINA S.V. BICADZE V.O. CEREBRAL VENOUS THROMBOSIS IN OBSTETRICS AND GYNECOLOGY. SPECIALIZED TITLE FOR DOCTORS “OBSTETRICS, GYNECOLOGY AND REPRODUCTION” 2014; P. 55
Schaller M. Studt J.D. Voorberg J. Kremer Hovinga J.A. Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura, Development of an autoimmune response. Hamostaseologie. 2013 May 29;33 (2): 121-30
Surbhi Saini, Tal Schiller, Andrew Wu & Chava Kimchi-Sarfaty. PROTEASIS Health and Disease. ADAMTS13: The von Willebrand Factor Cleaving Protease and Its Role in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Chapter First November 2013, pp 257–276
Thomas L. Ortel THROMBOSIS II| JANUARY 1, 2005, Thrombosis and the Antiphospholipid Syndrome
X. Long Zheng ADAMTS13 and von Willebrand Factor in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. PMID: 25587650 PMCID: PMC4599565 DOI: 10.1146/annurev-med-061813-013241