როგორ უნდა ციტირება
ანოტაცია
ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი (HLH) არის იშვიათი, სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობა, რომელიც იმუნური სისტემის გადაჭარბებული, არანორმალური რეაქციითაა გამოწვეული. HLH დროს ვითარდება პათოლოგიური იმუნური პასუხი რაიმე სახის სტიმულზე, ხშირად ეს სტიმული ინფექციაა. მას ახასიათებს მუდმივი ტიპის ცხელება, ციტოპენია, ჰეპატოსპლენომეგალია და HLH ბიომარკერების მომატება. პაციენტებს შესაძლოა განუვითარდეთ კოაგულოპათია, ღვიძლის უკმარისობა, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება, მულტიორგანული უკმარისობა და სხვა გამოვლინებები. პაციენტთა უმრავლესობას აქვს გენეტიკური დაავადებების ფართო სპექტრი, რომელიც რთულდება HLH sindromiT. HLH ასევე შეიძლება განვითარდეს რევმატოლოგიური ან აუტოანთებითი დარღვევების მქონე პაციენტებში და მას მაკროფაგების აქტივაციის სინდრომი (MAS) ეწოდება. დაავადებები, რომლებიც ყველაზე ხშირად ასოცირდება MAS-თან არის არასრულწლოვანთა სისტემური ართრიტი, მოზრდილობაში დაწყებული სტილის სინდრომი და სისტემური წითელი მგლურა. HLH ყველაზე ხშირად აზიანებს დაბადებიდან 18 თვემდე ასაკის ახალშობილებს. თუმცა შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში. HLH ადრეული დიაგნოსტიკა რთულია, რადგან ნაკლებადაა შესწავლილი და ხშირად არადიაგნოსტირებული რჩება.
წყაროები
Kenneth Kaushanski, Marschall A. Lichtman, Josef T. Prchal, Marcel M. Levi, Oliver W. Press, Linda J. Burns, Michael A. Caligiuli: WILLIAMS Hematology, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, 2016, 9th edition, 1113-1114
Ponnatt TS, Lilley CM, Mirza KM. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Arch Pathol Lab Med. 2022;146(4):507- 519. doi:10.5858/arpa.2020-0802-RA
Akenroye AT, Madan N, Mohammadi F, Leider J. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis mimics many common conditions: case series and review of literature. Eur Ann Allergy Clin Immunol. 2017;49(1):31-41.
Weitzman S. hemophagocytic syndromes. Hematolo- gy Am Soc Hematol Educ Program. 2011; 2011-178-183
Stepp SE, Dufourcq-Lagelouse R, Le Deist F, et al. Perforin gene defects in familialhemophagocytic lymphohis- tiocytosis. Science. 1999;286(5446):1957-1959.
Canna SW, Marsh RA. Pediatric hemophagocytic lym- phohistiocytosis. Blood. 2020;135(16):1332-1343.
Cannons JL, Tangye SG, Schwartzberg PL. SLAM family receptors and SAP adaptors in immunity. Annu Rev Immunol. 2011;29:665-705 8. Gadoury-Levesque V, Dong L, Su R, et al. Frequency and spectrum of disease-causing variants in 1892 patients with suspected genetic HLH disorders. Blood Adv. 2020; 4(12):2578-2594.
Yildiz H, Bailly S, Van Den Neste E, Yombi JC. Clinical Management of Relapsed/Refractory Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Adult Patients: A Review of Current Strategies and Emerging Therapies. Ther Clin Risk Manag. 2021;17:293-304. Published 2021 Apr 14.
Dhote R, Simon J, Papo T, et al. Reactive hemophagocytic syndrome in adult systemic disease: report of twentysix cases and literature review. Arthritis Rheum. 2003;49(5):633-639.
Jan-Inge Henter, M.D., Ph.D., Stockholm, Sweden. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Study Group. Treatment Protocol of the Second International HLH study 2004. HLH 2004. January 2004.
Naval Daver, MD< Kenneth McClain, MD, PhD, Hagop Kantarijian. A consensus Review on malignancy-Associated Hemophaggocytic Lymphohistiocytosis in Adults.published online 2017 Jun 16.
Flavia G. N. Rosado, MD, Annette S. Kim, MD, PhD, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: An Update on Di- agnosis and Pathogenesis, American Journal of Clinical Pathology, Volume 139, Issue 6, June 2013, Pages 713–727.
Henter JI, Horne A, Aricó M, et al.. HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124-131.
Allen CE, Yu X, Kozinetz CA, McClain KL. Highly elevated ferritin levels and the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2008;50(6):1227–1235.
Gupta A, Weitzman S, Abdelhaleem M. The role of hemophagocytosis in bone marrow aspirates in the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2008;50(2):192–194.
Jordan MB, Allen CE, Weitzman S, Filipovich AH, McClain KL. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2011;118:4041–52.
Ammann S, Lehmberg K, Zur Stadt U, et al.; HLH study of the GPOH . Effective immunological guidance of genetic analyses including exome sequencing in patients evaluated for hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Clin Immunol. 2017;37(8):770-780.
Otrock ZK, Hock KG, Riley SB, de Witte T, Eby CS, Scott MG. Elevated serum ferritin is not specific for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ann Hematol. 2017;96(10):1667-1672.
Trottestam H, Horne A, Aricò M, Egeler RM, Filipovich AH, Gadner H, et al. Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: Long-term results of the HLH- 94 treatment protocol. Blood. 2011;118:4577–84
Devi, Kanta, and Natasha Ali. “Case report: Primary hemophagocytic syndrome triggered by dengue infection.” IDCases vol. 26 e01275. 31 Aug. 2021, doi:10.1016/j.idcr.2021.e01275
Miyahara M, Sano M, Shibata K, et al. B-cell lympho- ma-associated hemophagcytic syndrome: clinicopathological characteristics. Ann Hematol. 2000;79:378–388
Sadaat, Masood, and Sekwon Jang. “Hemophagocytic lymphohistiocytosis with immunotherapy: brief review and case report.” Journal for immunotherapy of cancer vol. 6,1 49. 5 Jun. 2018,
Gars E, Purington N, Scott G, Chisholm K, Gratzinger D, Martin BA, Ohgami RS. Bone marrow histomorphological criteria can accurately diagnose hemophagocytic lymphohistiocytosis. Haematologica. 2018 Oct;103(10):1635-1641.
Sepulveda FE, de Saint Basile G. Hemophagocytic syndrome: primary forms and predisposing conditions. Curr Opin Immunol. 2017;49:20-26.
Koumadoraki, Evgenia et al. “Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Infection: A Literature Review.” Cureus vol. 14,2 e22411. 20 Feb. 2022.
Tabata YHibi, S et al. “Molecular analysis of latent membrane protein 1 in patients with Epstein-Barr virus-as- sociated hemophagocytic lymphohistiocytosis in Japan.” Leukemia & lymphoma vol. 38,3-4 (2000): 373-80.
George, Melissa R. “Hemophagocytic lymphohistiocytosis: review of etiologies and management.” Journal of blood medicine vol. 5 69-86. 12 Jun. 2014,
Celkan, Tiraje et al. “Malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in pediatric cases: a multicenter study from Turkey.” The Turkish journal of pediatrics vol. 51,3 (2009): 207-13.
Janka GE. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, Eur J Pediatr, 1983, vol. 140 (pg. 221-230)
Henter JI, Samuelsson-Horne A, Arico M, et al. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemotherapy and bone marrow transplantation, Blood, 2002, vol. 100 (pg. 2367-2373)