ბულოზური ეპიდერმოლიზი- კლინიკური შემთხვევების განხილვა
DOI:
https://doi.org/10.52340/jecm.2023.06.13საკვანძო სიტყვები:
Epidermolysis bullosa, types, three casesანოტაცია
თანდაყოლი ბულოზური ეპიდერმოლიზი - იშვიათი გენეტიკური დაავადებაა, რომელიც ხასიათდება კანსა და ლორწოვან გარსებზე სპონტანურად ან უმნიშვნელო ტრავმის საპასუხოდ ბუშტების განვითარებით. ბულების განვითარების დონიდან გამომდინარე, გამოიყოფა ბულოზური ეპიდერმოლიზის 4 ფორმა: მარტივი ბულოზური ეპიდერმოლიზი - ეპიდერმისის ზედა შრეებში; მოსაზღვრე ბულოზური ეპიდერმოლიზი - Lamina lucida-ს დონეზე; დისტროფიული ბულოზური ეპიდერმოლიზი - დერმის დვრილოვანი შრის ზედა ნაწილში, Lamina densa-ს ქვემოთ. კინდლერის სინდრომი - ბუშტების განვითარების სხვადასხვა დონე. კანის დაზიანების გამოვლინებები ვარირებს სუბტიპის მიხედვით. ექსტრაკუტანური გამოვლინებები მერყეობს სიმპტომების სრული არარსებობიდან ლეტალურ შედეგამდე. ქვეტიპის მიხედვით შეიძლება დაზიანდეს პირ-ხახა, საყლაპავი, ტრაქეა, თვალები, ფრჩხილები და თმა. სტატიაში წარმოდგენილია ბულოზური ეპიდერმოლიზის 3 სხვადასხვა ფორმა, აღწერილი 4 თვის, 4 წლის და 30 წლის პაციენტებში.
Downloads
წყაროები
კაციტაძე ა. დერმატოლოგია და ვენეროლოგია. თავი 14. გენოდერმატოზები. 11-15.
M. Peter Marinkovich. Fitzpatrick’s Dermatology, Ninth Edition. Chapter 60. Inherited Epidermolysis Bullosa. 1011-1030.
Luiza Monteavaro Mariath, Juliana Tosetto Santin, Lavínia Schuler-Faccini, Ana Elisa Kiszewskic. Inherited epidermolysis bullosa: update on the clinical and genetic aspects. An Bras Dermatol. 2020 Sep-Oct; 95(5): 551–569.
Rosalie Baardman and Maria C. The importance of accurate epidemiological data of epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2022 May; 186(5):765–766.
Jo-David Fine. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5:12.
ჩამოტვირთვები
გამოქვეყნებული
როგორ უნდა ციტირება
გამოცემა
სექცია
