კანის გვიანი პორფირია (კლინიკური შემთხვევა)
DOI:
https://doi.org/10.52340/jecm.2025.01.28საკვანძო სიტყვები:
porphyria, cutanea, tarda, clinical caseანოტაცია
კანის გვიანი პორფირია იშვიათი დერმატოზია, რომელიც ქრონიკულად მიმდინარეობს. არჩევენ პორფირიის ოჯახურ და შეძენილი ფორმებს. პორფირიის შემთხვევათა 1/3-ს ოჯახური ხასიათი აქვს. პათოგენეზში მნიშვნელოვანია: ალკოჰოლური ინტოქსიკაცია, ბენზინის და სხვა ტოქსიური ნივთიერების მოქმედება, რკინის კონცენტრაციის მომატება, აივ - ინფექცია, C ჰეპატიტი. პორფირია ჰემის სინთეზის ანომალიის შედეგია. კანის გვიანი პორფირია პორფირიის ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. მისი განვითარების მიზეზი ღვიძლის უროპორფირინოგენური დეკარბოქსილაზას აქტივობის დეფიციტია. პორფირინების კონცენტრაციის დონის მომატების შედეგად (პლაზმა, შარდი ღვიძლი, განავალი) ვითარდება ქსოვილების ფოტოსენსიბილიზაცია. კლინიკურად კანის ღია უბნებზე მზის სხივების ზემოქმედების შემდეგ წარმოიქმნება მტკივნეული ბუშტოვანი ელემენტები. ნაშრომში აღწერილია დაავადების ეტიოლოგია, დაავადების დიაგნოსტიკის კლინიკური და მორფოლოგიური კრიტერიუმები, ასევე დერმატოზის მკურნალობის პრინციპები.
Downloads
წყაროები
Kakoullis L, Louppides S., Papachristodoulou E., Panos G. Porphirias and photosensitivity; pathophysiology for the clinician Postgrad Med 2018, Nov; 130(8):673-686
Salamty H et al. Relapse of porphyria cutanea tarda after treatment with phlebotomy or 4 - aminoquinoline antimalaris: a meta analysis. Br J Dermatol 2018 Dec 179 (6):1351-1357
Бутов Ю.С, Скрипкин Ю.К., Иванов О.Л. Дерматовенерология. Национальное руководство 2016
Монахов С.А Поздняя кожная порфирия. Российский журнал кожных и венерических болезней 2014,5: 63-65.
Хебиф Т. Кожные болезни: Диагностика и лечение. МЕДпресс - информ, 376
Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К и др. Дерматология Атлас - справочник 2015, 1715-1725
ჩამოტვირთვები
გამოქვეყნებული
როგორ უნდა ციტირება
გამოცემა
სექცია
