THE AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSIS AND FUNCTIONAL RATING SCALE (ALSFRS)

ანოტაცია

ჩვენს მიერ შესწავლილია, მოძიებულია და გამოკვლეულია ბოლო ხუთი წლის განმავლობაში 60 პაციენტი, რომელთაც დადგენილი აქვთ გვერდითი ამიოტროპული სკლეროზი. გამოკვლეულებს ჩატარებული აქვთ თავის ტვინის მრტ და ელექტრომიოგრაფია. მათ შორის 34 (56,66,%) მამაკაცი და ქალი - 26 (43,33%); მათი ასაკია 30-დან 81 წლამდე. პაციენტები ჩართული იყვნენ კვლევაში El Escorial კრიტერიუმების მიხედვით. დადასტურებული ALS დაავადების ანამნეზი ერთი წლის აქვს - 18 (30%) პაციენტს. სამი წლის აქვს - 34 (56,66%) პაციენტს, 5 წლის ანამნეზი აქვს - 5 (8,33%) პაციენტს. 10 წლის ანამნეზი აქვს 2 (3,33%) პაციენტს, 10-ზე მეტი წლის ანამნეზი აქვს ერთ (1,66%) პაციენტს. პაციენტის ფუნქციური მდგომარეობა შეფასდა ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზის შეფასების შკალით -The Amyotropic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS), სადაც ნულიდან ოთხ ქულამდე ფასდება პაციენტის მდგომარეობა. ჩვენი კვლევებით, გამოკვლეულთაგან მსუბუქი ფორმის ფუნქციური ცვლილებებია (ALSFRS -ს მიხედვით 31 ქულიდან 40 ქულამდე) 14 (8,4%) პაციენტთან, საშუალო ფორმის სიმძიმის (21 ქულიდან 30 ქულამდე) 15 (8,4%) პაციენტთან, მძიმე ფორმის (10 ქულიდან 20 ქულამდეა) 25 (25%) პაციენტთან, ხოლო ძალინ მძიმე ფორმის (0-დან 10 ქულამდე 6 (10%) პაციენტთან. ჩვენი მონაცემებით, ALS-ის დიაგნოზი გაძნელებულია მანამ, სანამ არ გამოვლინდება კუნთების ატროფია და თრთთოლვა. დაავადება ALS (23 (38,33%) პაციენტთან დაიწყო ერთი ან ორივე ფეხის სიმპტომატიკით. პაციენტები თავს უხერხულად გრძნობდნენ სიარულის დროს, ტერფმა დაკარგა მოქნილობა, შეზღუდული იყო მისი მოძრაობის სიფართე. გამოხატულია კუნთების სისუსტე; კუნთის სპაზმები; ღრმა რეფლექსების გაზრდა ან რეფლექსოგენური ზონის გაფართოება; პათოლოგიური რეფლექსები; მკვეთრად გამოხატული კუნთთა ატროფია; სპასტიკის მომატება; ამ დროს ზედა კიდურები ნაკლებად იყო დაზიანებული, თუმცა ზემო კიდურებში თითების მოქნილობა შეზღუდულია, გამოკვლეულთაგან ბულბალური მოვლენებით ALS გაამოვლინდა 24 (40%) პაციენტთან მეტყველების გაძნელებით, პაციენტი ლაპარაკობდა "ცხვირში", მოგვიანებით გაუჭირდა ყლაპვა. მეტყველების მოშლა (დიზართრია, ანართრია), ხმის წარმოქმნის მოშლა (დისფონია, აფონია). რბილი სასისა და ხახის რეფლექსების გაქრობა, ნერწყვდენა, სიმპტომებს მალევე დაერთო სუნთქვის დარღვევები; ჩვენს მიერ გამოკვლეულ 11 (18,33%) პაციენტთან სიმპტომები მოიცავდა როგორც ქვედა, ისე ზედა მოტონეირონების დაზიანების ნიშნებს, გამოხატული იყო ზედა მოტორული ნეირონების: კუნთების ჰიპერტონია, ჰიპერრეფლექსია, ბაბინსკის პათოლოგიური რეფლექსი; ხოლო ქვედა მოტონეირონების დაზიანებისას კუნთების სისუსტე და ატროფია, უნებლიე ფასციკულაციები. ჩვენი კვლევის მიხედვით, პაციენტებმა დაკარგეს რა დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარი. თუმცა არ შეიზღუდა მათი გონებრივი შესაძლებლობები. ისინი სიცოცხლეს აგრძელებენ ფილტვების ხელოვნური ვენტილაციითა და ხელოვნური კვების მეშვეობით. ამრიგად, ჩვენს მიერ პირველადაა შესწავლილი საქართველოში ბოლო ხუთი წლის მანძილზე გამოვლენილი ALS დაავადებულთა კლინიკური სურათი. განსაზღვრეთ ALS კლინიკური სურათის თავისებურებები რეგიონში და ასევე შევისწავლეთ ALS ყველაზე გავრცელებული სინდრომების სტრუქტურა.