ანოტაცია
ოლიერის დაავადება (ენდქონდრომატოზი) წარმოადგენს იშვიათ არაკონსერვაციულ ოსტეოქონდროდისპლაზიას, რომელიც ხასიათდება მრავლობითი ეგზოსტოზებით. აღნიშნულ პათოლოგიას თან ახლავს ძვლოვანი დეფორმაციები, კიდურების ასიმეტრია, ფუნქციური შეზღუდვები და ქრონიკული ტკივილი. პროგრესირების შემთხვევაში ხშირად ხდება ქირურგიული ჩარევის აუცილებლობა, განსაკუთრებით პედიატრიულ ასაკში, სადაც ძვლოვანი ზრდა აქტიურ ფაზაშია.
11 წლის ვაჟი პაციენტი შემოყვანილი იყო კლინიკაში მარჯვენა ქვემო კიდურის GENU VALGA და პლანო-ვალგუსური დეფორმაციის ფონზე, რაც წლების განმავლობაში პროგრესირებდა. აღენიშნებოდა მრავლობითი ეგზოსტოზები მუხლისა და კოჭ-წვივის სახსრებში, მარჯვენა ქვემო კიდურის 3 სმ-იანი დამოკლება და გამოკვეთილი კოჭლობა ძლიერი ტკივილის ფონზე. პაციენტს ჩატარებული ჰქონდა ქირურგიული ჩარევა უშედეგოდ.
ინსტრუმენტული კვლევებით გამოვლინდა მარჯვენა დიდი წვივის მედიალური ეპიფიზიოდეზი ჭანჭიკის გამოყენებით, მარჯვენა მცირე წვივის დისტალურ ნაწილში ლოკალიზებული ძვალ-ხრტილოვანი ეგზოსტოზი. კლინიკური და რადიოლოგიური მონაცემების საფუძველზე დადასტურდა ოლიერის დაავადება და დაიგეგმა განმეორებითი ქირურგიული ინტერვენცია.
ოპერაცია ჩატარდა ღია მეთოდით. მარჯვენა მცირე წვივის ქვემო მესამედის ნაწილობრივი რეზექცია სინდესმოზის შენარჩუნებით, მარჯვენა დიდი წვივის საკორექციო რკალოვანი ოსტეოტომია, ძვლოვანი სტაბილიზაციისთვის გამოყენებულ იქნა სამი კირშნერის ჩხირი. რომლის მიზანი იყო დეფორმაციის კორექცია და სახსრის მობილობის გაუმჯობესება. პარალელურად ჩატარდა ბარძაყის ძვლის ეპიფიზიოდეზისი, რაც მიზნად ისახავდა კიდურების ზრდის სიჩქარის ბალანსირებასა და სიმეტრიის მიღწევას.
ოლიერის დაავადების მართვა მოითხოვს ინდივიდუალურ მიდგომას, განსაკუთრებით პედიატრიულ პაციენტებში, სადაც ძვლების ზრდისა და დეფორმაციის პროგრესირება მოსალოდნელია. აღნიშნული კლინიკური შემთხვევა აჩვენებს, რომ ქირურგიული მკურნალობის ეფექტიანობა დამოკიდებულია დროულ დიაგნოსტიკასა და პოსტოპერაციულ მონიტორინგზე. შიდა ფიქსაციის გამოყენება, მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ძვლის სტაბილიზაციასა და შეხორცების პროცესში. სამომავლოდ საჭიროა პაციენტის დინამიკური დაკვირვება შესაძლო გართულებების პრევენციისთვის.
წყაროები
Verdegaal, S. H. M., et al. (2011). Enchondromatosis (Ollier disease and Maffucci syndrome): New insights into abnormal differentiation pathways of chondrocytes. Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 25(1), 37–48.
Amary, M. F., et al. (2011). IDH1 and IDH2 mutations are frequent events in central chondrosarcoma and central and periosteal chondromas. Modern Pathology, 24(2), 339–345.
Silve, C., & Jüppner, H. (2006). Ollier disease. Orphanet Journal of Rare Diseases, 1, 37.
Schwartz, H. S., et al. (1987). The malignant potential of enchondromatosis. Journal of Bone and Joint Surgery, 69(2), 269–274.
Aiba, H., et al. (2020). A case report of Ollier disease with malignant transformation into chondrosarcoma: clinical implications of IDH1 mutation. Pathology International, 70(12), 992–997.
Campanacci, M. (1999). Bone and Soft Tissue Tumors: Clinical Features, Imaging, Pathology and Treatment. Springer-Verlag.